HAND-SCHULLER-CHRISTIAN (MALATTIA DI)

Malattia sistemica cronica da tesaurismosi lipidica che colpisce il bambino, caratterizzata dalla triade sintomatica: lacune ossee craniche, diabete insipido ed esoftalmo, a cui si possono associare epatosplenomegalia, adenopatie generalizzate, eruzione maculo-papulosa, otite media con mastoidite recidivante, infiltrazione micronodulare polmonare, ipoevolutismo psico-somatico. Sin.: disostosi cranio-ipofisaria, granulomatosi lipoidea, granulomatosi xantomatosa, reticolo-endoteliosi cranio-ipofisaria, xantogranulomatosi, xantomatosi cranio-ipofisaria.